期刊简介
本杂志是心血管学领域新兴学科的专业性学术期刊，在国内心血管心律失常方面具有重大影响和享有较高的学术权威。面向广大的医务人员，特别是心血管专业的医务工作者，介绍心脏起搏、心电生理、心律失常学科的国内外重要进展，以及新的诊疗技术、防治经验等。多次荣获国家及湖北省优秀期刊，影响因子排序在同类期刊中名列前茅。
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首页>中国心脏起搏与心电生理杂志
- 杂志名称：中国心脏起搏与心电生理杂志
- 主管单位：中国科学技术协会
- 主办单位：中国生物医学工程学会 武汉大学人民医院
- 国际刊号：1007-2659
- 国内刊号：42-1421/R
- 出版周期：
期刊荣誉：1997年获第二届全国优秀科技期刊期刊收录：
长QT综合征的分子生物学研究进展
李萍；李翠兰；胡大一
关键词：长QT综合征, 基因突变, 缓慢激活延迟整流钾通道, 快速激活延迟整流钾通道
摘要：先天性长QT综合征(LQTS)是一种遗传性心脏病,共有两种形式:Romano-Ward Syndrome(RWS)和Jervell and Lange-Nielsen Syndrome(JLNS).目前已发现5个LQTS致病基因共177个突变位点.该5个致病基因均是编码离子通道蛋白的基因.RWS相关基因分别是KvLQT1,HERG,SCN5A,minK,MiRP1,以常染色体显性遗传为特征.KvLQT1和HERG均编码钾离子通道.KvLQT1和minK的编码蛋白形成心肌缓慢激活延迟整流钾通道.HERG和MiRP1的编码蛋白形成心肌快速激活延迟整流钾通道.两者通过负显性机制发挥作用.SCN5A编码钠离子通道,通过功能放大机制发挥作用.JLNS相关基因是KvLQT1或minK的纯合突变,以常染色体隐性遗传为特征.此外尚有未知基因与LQTS有关.
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